Qui était le Professeur Jérôme Lejeune ?
Sa vie, son engagement
Jérôme Lejeune est né en 1926 à Montrouge, en banlieue parisienne. Après des études de médecine, il rejoint en 1952 l’équipe du Professeur Turpin, à l’hôpital Saint-Louis, qui lui confie une consultation destinée aux enfants à l’époque dits « mongoliens ».
Sensible à la détresse des enfants handicapés mentaux – tenus à l’écart – et de leurs familles – montrées du doigt –, il décide de leur consacrer sa vie.
Découverte de la trisomie 21
En 1958, dans le laboratoire du Professeur Turpin, le Docteur Jérôme Lejeune, aidé du Docteur Marthe Gautier, découvre la cause du « mongolisme » : un chromosome supplémentaire sur la paire 21. Le 26 janvier 1959, l’Académie des Sciences publie ses travaux scientifiques [1].
Appelée jusque-là « mongolisme » et considérée à tort comme une dégénérescence raciale, cette déficience est en réalité due à la triple présence du chromosome 21 dans la plupart ou toutes les cellules du corps. Pour la première fois au monde, un lien est établi entre la déficience intellectuelle et une aberration chromosomique. Les parents d’enfants atteints de « mongolisme » savent alors que le handicap de leur enfant est un accident génétique, désormais appelé « trisomie 21 ».
En 1962, cette découverte extraordinaire est saluée par l’attribution du prix Kennedy, que Jérôme Lejeune reçoit des mains mêmes du président John F. Kennedy.
Par la suite, avec ses collaborateurs, dont le Professeur Marie-Odile Rethoré, Jérôme Lejeune découvre le mécanisme de bien d’autres maladies chromosomiques, inaugurant ainsi la cytogénétique.
[1] LEJEUNE J., GAUTIER M., TURPIN R., Les chromosomes humains en culture de tissus, C. R. Académie des Sciences 248, 26 janvier 1959.
Première chaire de génétique
En 1964, Jérôme Lejeune devient Professeur, le premier de Génétique Fondamentale à la Faculté de Médecine de Paris. Tout en restant très disponible pour les familles des enfants handicapés qu’il soigne, il donne des centaines de conférences à travers le monde.
Chef de l’unité de cytogénétique à l’hôpital Necker-Enfants malades à Paris, sa consultation devient l’une des plus importantes au monde. Il étudie avec son équipe plus de 30 000 dossiers chromosomiques et suit plusieurs de milliers de personnes atteintes d’une déficience intellectuelle.
Jérôme Lejeune a la conviction que toute avancée vers la guérison de l’une de ces maladies donnera la clef pour soigner les autres.
Une ambition : trouver des traitements pour guérir ses patients
Ce qui le préoccupe, c’est de parvenir un jour à guérir ces patients qui viennent le voir du monde entier. Jérôme Lejeune conduit de nombreux programmes de recherche en ce sens. Or, à sa grande peine, alors que les résultats de sa recherche auraient dû permettre l’avancée de la médecine dans la voie de la guérison, ils sont principalement utilisés pour dépister les enfants porteurs de ces maladies avant leur naissance, conduisant le plus souvent à leur élimination.
Ainsi, en 1970, une proposition de loi déposée par le député Peyret est discutée pour autoriser l’avortement « en cas d’embryopathie incurable », telle que la trisomie 21. Clara Lejeune, la fille du Professeur Jérôme Lejeune, raconte :
« Un matin, un garçon de 10 ans, trisomique, vient à la consultation. Il pleure. La maman explique : il a regardé un débat télévisé avec elle hier soir sur cette proposition de loi. L’enfant se jette alors dans les bras de mon père et lui dit : « on veut nous tuer, il faut que tu nous défendes » ».
Jérôme Lejeune prend alors la décision de défendre publiquement ses malades. Cet engagement au service des plus faibles lui a valu bien des inimitiés mais lui a aussi donné un rayonnement qui perdure encore aujourd’hui.
Défendre la vie
Jérôme Lejeune donne des centaines de conférences et d’interviews à travers le monde pour défendre la vie. En 1974, il est nommé par le Pape Paul VI à l’Académie pontificale des sciences. En 1981, il est élu à l’Académie des sciences morales et politiques (France). En 1994, il devient le premier Président de l’Académie pontificale pour la Vie créée par le Pape Jean-Paul II. Atteint d’un cancer, il s’éteint le matin de Pâques, le 3 avril 1994, trente-trois jours après sa nomination.
La Fondation et l’Institut Jérôme Lejeune
C’est pour continuer l’action du Professeur Jérôme Lejeune que la Fondation Jérôme Lejeune a été créée et reconnue d’utilité publique en 1996, avec une triple mission : Chercher, Soigner, Défendre.
Un an plus tard, l’Institut Jérôme Lejeune est créé par trois anciens élèves de Jérôme Lejeune pour poursuivre sa consultation médicale et ses travaux de recherche.
Repères biographiques
- Jérôme Lejeune est né en 1926 à Montrouge, en banlieue parisienne.
- Il fait des études de médecine et devient chercheur au CNRS en 1952. Cela l’amène à être expert international pour la France sur les radiations atomiques.
- En juillet 1958, lors de l’examen des chromosomes d’un enfant dit « mongolien », il découvre l’existence d’un chromosome en trop sur la 21e paire. Pour la première fois au monde, un lien est établi entre un état de débilité mentale et une aberration chromosomique.
- Le 26 janvier 1958, l’Académie des Sciences publie ses travaux scientifiques : LEJEUNE J., GAUTIER M., TURPIN R., Les chromosomes humains en culture de tissus.
- En 1962, cette découverte extraordinaire est saluée par l’attribution du prix Kennedy, que Jérôme Lejeune reçoit des mains mêmes du président John F. Kennedy.
- En 1964, la première chaire de génétique fondamentale à la Faculté de Médecine de Paris est créée pour lui. Tout en restant très disponible pour les familles des enfants handicapés qu’il soigne, il donne des milliers de conférences à travers le monde.
- En 1969, son travail sur les pathologies chromosomiques est récompensé par le prix William Allen Memorial Award.
- En 1974, il devient membre de l’Académie pontificale des sciences.
- En 1981, il est élu à l’Académie des sciences morales et politiques.
- En 1983, il rejoint l’Académie nationale de médecine. Il est par ailleurs docteur honoris causa, membre ou lauréat de nombreuses autres académies, universités ou sociétés savantes étrangères.
- En 1993, il reçoit le prix Griffuel pour ses travaux pionniers sur les anomalies chromosomiques dans le cancer.
- En 1994, il est nommé premier président de l’Académie pontificale pour la vie.
- Jérôme Lejeune meurt le 3 avril 1994, avec le triste sentiment de trahir sa mission : « J’étais le médecin qui devait les guérir et je m’en vais. J’ai l’impression de les abandonner. »
Repères bibliographiques
Le mot du Professeur Rethoré
50 ans après, le message du Professeur Jérôme Lejeune demeure.
50 ans après, j’entends encore Jérôme Lejeune dire : « C’était donc cela ! Ils ont un chromosome en trop… C’est un des plus petits ; il a la forme d’un V avec un petit plumet. On va l’appeler “Vh” ». Ce n’est qu’un peu plus d’un an après qu’il s’est appelé « 21 ».
« Ils », c’étaient les enfants déficients mentaux accueillis à la consultation qui leur était réservée dans le service du Professeur Turpin, à l’hôpital Trousseau. On les appelait alors « mongoliens » parce qu’un médecin anglais, Langdon Down, avait écrit à leur sujet, en 1866 : « Ils sont typiquement mongols ».
30 ans plus tôt, en 1838, Esquirol avait déjà remarqué, parmi les déficients mentaux, « ces bons enfants qui se ressemblent entre eux comme s’ils étaient nés des mêmes parents et dont certains savent lire et écrire ». Convaincu que l’on pouvait et que l’on devait aider ces enfants et leurs familles, il avait confié leur éducation à un instituteur, Seguin.
Malgré tous les efforts des médecins et des scientifiques, la cause de cette maladie congénitale est restée inconnue pendant plus de 100 ans…
Puis les techniques de cultures de tissus vivants ont permis d’observer les chromosomes des cellules au moment où elles se divisent. Jérôme Lejeune n’a cessé d’améliorer ces techniques pour pouvoir analyser les chromosomes des enfants de la consultation.
Sa découverte du 3ème chromosome 21 a mis un terme à la recherche de la cause de cette maladie. Mais son grand mérite a été de pouvoir démontrer que, chez ces enfants, le message héréditaire est intact, la seule modification étant d’ordre quantitatif. La thèse de Langdon Down sur une éventuelle tare raciale était, de ce fait, anéantie à tout jamais.
Cette découverte, publiée à l’Académie des Sciences de Paris le 26 janvier 1959, ne fut que le début de la carrière du Professeur Jérôme Lejeune, mais elle l’illustre parfaitement. Essentiellement médecin, il alliait en permanence l’observation et la recherche.
Pendant les consultations, Jérôme Lejeune prenait le temps d’analyser minutieusement les particularités des patients et d’écouter leurs parents. Il a pu ainsi échafauder des hypothèses permettant d’expliquer comment un chromosome en trop ou en moins peut entraîner une déficience de l’intelligence. Et il a proposé des voies de recherches pour en diminuer les effets.
Ce fut sa raison d’être jusqu’au dernier jour de sa vie. C’est notre raison d’être aujourd’hui. Comme lui, « nous n’abandonnerons jamais ! »